骨髓肉瘤让她面如“狮”

骨髓肉瘤让她面如“狮”

莱佛士医院不久前为一个来自越南类似患上“班杰明·巴顿综合征”的女患者做治疗,这种“狮面” 长相的病症,其样貌宛如结合麻风病、皮肤淋巴瘤、系统性淀粉样变和白血病等。莱佛士癌症医疗中心血液肿瘤科医生卢淑敏分析病因。

A close up of a person smiling for the camera

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越南女病患在治疗前完全丧失自信,把自己孤立起来。

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病人在治疗后,恢复病态前外貌,重新投入社交生活。(莱佛士医院提供)

白血病中, 骨髓肉瘤(Myeloid Sarcoma)异常罕见,至今世界各地仍无一个国家对此症有具体的临床统计数据。莱佛士医院相信是本地第一家治疗过脸部骨髓肉瘤新病例的医院。

血友病患者中,约占5至8%受骨髓肉瘤的影响,大多数病患不晓得自己深受其害。

近期,莱佛士医院为一个来自越南类似患上“班杰明·巴顿综合征”(Benjamin Button Syndrome)的女患者做治疗。

“班杰明·巴顿综合征”源自孟加拉一个马古拉地区的孩子班杰明·巴顿,一出世就与正常孩子有所不同,因为他看上去就像是一个80岁的老人。当地的医生也被震惊到了,称病儿患有一种罕见的疾病,名为儿童早衰症。这名可怜的宝宝脸上布满皱纹,身体萎缩并且眼神空洞无神,丝毫看不出新生儿的痕迹。

外似皮肤白血病近乎毁容

这个46岁的女病患来新寻求诊治时,外表类似患有皮肤白血病 (Leukaemia Cutis), 呈畸形变化。莱佛士癌症医疗中心血液肿瘤科医生卢淑敏是她的主治医生, 患者当时的血液指数异常,白血球指数为“20”,比正常范围的“4至10”高很多,血红蛋白 (Haemoglobin) 指数为“6.8”, 较正常值 “11.5-16” 偏低,血小板指数也只有 “79” ,较正常值 “140-450” 低很多。

发病短短几个月,她的脸部皮肤和肌肉也因病情而近乎毁容,她完全丧失自信,把自己孤立起来,社交活动完全断绝。

卢淑敏医生说,患者是因为贫血,导致成天昏昏欲睡,诊治,发现患有骨髓肉瘤。这种类似“ 狮面” (Leonine-like facies) 长相的病症,其样貌宛如结合麻风病、皮肤淋巴瘤、系统性淀粉样变(Systemic Amyloidosis)和白血病等。

急性骨髓性白血病可出现身体任何部位

医生为患者做骨髓抽取检验, 证实她患上急性单核细胞白血病(Acute Monocytic Leukaemia)。患者先接受引导治疗, 再接受化疗药物,五天
后,恢复病态前外貌。回国后,女患者重新投入社交生活,不再像先前那样缺乏自信,不敢跟外人接触。

这类骨髓肉瘤白血病,对成人或儿童,谁的影响较深?

卢医生指出,成人多为急性骨髓性白血病(Acute Myeloid Leukaemia),以年长者居多。她说:“这种疾病可出现在身体任何软组织部位,而出现在皮肤表面则最为明显,容易察觉。”

即便患者先诊断有骨髓肉瘤,但在一年内此症多引致急性骨髓性白血病,因此开始医生多采用化疗,长期疗效较理想。不过,它跟其他白血病类种一样具有复发性,因此须管控好病情。

若不治疗三个月内会病逝其致死率如何?

卢医生说,若患者发现病情太晚或没有接受治疗,骨髓肉瘤在数个月将转变成急性骨髓性白血病,若不及时治疗,患者将在一至三个月内病逝。

西方临床数据显示,每10万人中有5.6个人罹患多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma),平均年龄为70岁,是一种多发生在老年人的疾病。

多发性骨髓瘤是一种骨髓造血系统的恶性疾病,由于体内制造抗体抵抗外物的单一系列的浆细胞恶性增生,占据了骨髓,导致正常骨髓细胞造血功能的衰竭,这些不正常增生的浆细胞,被称为骨髓癌细胞,也造成过多
的单株免疫球蛋白(Monoclonal Immunoglobulin, 也称 (M-protein) )产生,释放到血液及尿液中,造成身体器官功能的恶化。